فتق مغز یک عارضه جانبی بالقوه کشنده فشار بسیار بالا در جمجمه است که زمانی رخ می دهد که بخشی از مغز در ساختارهای داخل جمجمه فشرده شود . مغز می تواند در ساختارهایی مانند فالکس سربری ، تنتوریوم مخچه ، و حتی از طریق فورامن مگنوم (حفره ای در پایه جمجمه که از طریق آن نخاع به مغز متصل می شود) جابجا شود. فتق می تواند توسط تعدادی از عوامل ایجاد شود که باعث ایجاد اثر توده ای و افزایش فشار داخل جمجمه (ICP) می شود: این عوامل شامل آسیب مغزی تروماتیک ، خونریزی داخل جمجمه یا تومور مغزی است . [1]
هنگامی که ضایعات توده ای مانند هماتوم در مرزهای بخش های مغزی رخ می دهد، فتق می تواند در غیاب ICP بالا نیز رخ دهد . در چنین مواردی فشار موضعی در محلی که فتق رخ می دهد افزایش می یابد، اما این فشار به بقیه قسمت های مغز منتقل نمی شود و بنابراین به عنوان افزایش ICP ثبت نمی شود. [2]
از آنجایی که فتق فشار شدیدی بر قسمت‌هایی از مغز وارد می‌کند و در نتیجه جریان خون به قسمت‌های مختلف مغز را قطع می‌کند، اغلب کشنده است. بنابراین، اقدامات شدیدی در بیمارستان‌ها انجام می‌شود تا از این وضعیت با کاهش فشار داخل جمجمه یا برداشتن فشار (درن) هماتوم که فشار موضعی بر بخشی از مغز وارد می‌کند، جلوگیری شود.
فتق مغز اغلب با وضعیت غیرطبیعی ظاهر می شود ، [2] موقعیت مشخصی از اندام ها که نشان دهنده آسیب شدید مغزی است. این بیماران سطح هوشیاری پایین‌تری دارند و نمره کما گلاسکو بین سه تا پنج است. کما و حالت رویشی پایدار نیز رخ می دهد. [2] یک یا هر دو مردمک ممکن است گشاد شده و در پاسخ به نور منقبض نشوند . [2] استفراغ همچنین می تواند به دلیل فشرده شدن مرکز استفراغ در بصل النخاع رخ دهد . سردرد و تشنج شدید در نتیجه افزایش فشار داخل جمجمه غیر معمول نیست. علائم قلبی عروقی و ریوی نیز ممکن است با از دست دادن عملکرد مغز وجود داشته باشد، اما ممکن است با خونریزی نیز همراه باشد . این علائم به عنوان سه گانه کوشینگ شناخته می شوند : فشار خون بالا (با فشار نبض افزایش یافته )، تنفس های نامنظم (معمولاً Cheyne-Stokes )، برادی کاردی و در موارد شدید ایست قلبی . [3] [4]
علل فتق مغز عبارتند از: [5]
تنتوریوم امتدادی از سخت شامه است که مخچه را از مخ جدا می کند . دو دسته عمده از فتق وجود دارد: فوق تنتوری و فروتنتوریال. سوپراتنتوریال به فتق ساختارهایی گفته می‌شود که معمولاً در بالای شکاف تنتوریال یافت می‌شوند ، و infratentorial به ساختارهایی که معمولاً در زیر آن یافت می‌شوند اشاره دارد. [7]
1) آنکال (ترامنتوریال)
2) مرکزی
3) سینگولات ( ساب فالسین یا ترانس فالسین)
5) تکتال (خلفی)
6) رو به بالا (مخچه رو به بالا یا فراتنتوریال رو به بالا )
7) لوزه (مخچه رو به پایین)
در فتق انکال، یک زیرگروه رایج از فتق ترانس تنتوریال، داخلی ترین قسمت لوب گیجگاهی ، uncus ، می تواند آنقدر فشرده شود که به سمت تنتوریوم حرکت کند و به ساقه مغز ، به ویژه مغز میانی، فشار وارد کند. [۸] تنتوریوم ساختاری در داخل جمجمه است که توسط سخت‌چشمه مننژها تشکیل شده است. ممکن است بافت از قشر مغز در فرآیندی به نام دکورتیکاسیون جدا شود . [9]
uncus می تواند عصب چشمی (معروف به CN III) را فشار دهد، که ممکن است ورودی پاراسمپاتیک به چشم در کنار عصب آسیب دیده را تحت تاثیر قرار دهد، و باعث می شود مردمک چشم آسیب دیده گشاد شود و در پاسخ به نور آنطور که باید منقبض نشود. . اتساع مردمک اغلب قبل از اثرات حرکتی جسمی فشرده سازی CN III به نام فلج عصب چشمی یا فلج عصب سوم است. این فلج به صورت انحراف چشم به موقعیت "پایین و بیرون" به دلیل از دست دادن عصب به تمام عضلات حرکتی چشم ظاهر می شود ، به جز رکتوس جانبی (عصب دهی شده توسط عصب abducens (معروف به CN VI) و مایل فوقانی (عصب شده توسط عصب تروکلر ). با نام مستعار CN IV، علائم به این ترتیب رخ می دهد، زیرا الیاف پاراسمپاتیک اطراف فیبرهای حرکتی CN III را احاطه کرده و از این رو ابتدا فشرده می شوند [ نیازمند منبع ] .
فشرده سازی شریان مغزی خلفی همان طرف منجر به ایسکمی قشر بینایی اولیه همان طرف و نقص میدان بینایی طرف مقابل در هر دو چشم خواهد شد ( همیانوپسی همنام طرف مقابل ).
یافته مهم دیگر یک علامت موضعی نادرست است که به اصطلاح کرنوهان ناچ نامیده می شود ، که ناشی از فشرده سازی قشر مغزی طرف مقابل [10] حاوی فیبرهای قشر نخاعی نزولی و برخی از رشته های دستگاه کورتیکوبولبار است . این منجر به همی پارزی همان طرف با اشاره به فتق و همی پارزی طرف مقابل با اشاره به crus مغزی می شود. [ نیازمند منبع ]
با افزایش فشار و پیشرفت فتق، انحراف ساقه مغز منجر به خونریزی های دورت (پارگی عروق کوچک در پارانشیم ) در نواحی میانی و پارامدین مزانسفالون و پونز می شود . پارگی این عروق منجر به خونریزی های خطی یا شعله ای شکل می شود. ساقه مغز از هم گسیخته می‌تواند منجر به پوسچر ، افسردگی مرکز تنفس و مرگ شود. سایر احتمالات ناشی از تحریف ساقه مغز شامل بی حالی ، ضربان قلب آهسته و گشاد شدن مردمک است . [9]
فتق آنکال ممکن است به سمت فتق مرکزی پیش رود. [7] سندرم انکوس لغزنده نشان دهنده فتق ناقص بدون تغییر در سطح هوشیاری و سایر عواقب ذکر شده در بالا است.
در فتق مرکزی ، دی انسفالون و بخش هایی از لوب های تمپورال هر دو نیمکره مغز از طریق شکافی در تنتوریوم مخچه فشرده می شوند . [8] [11] فتق transtentorial می تواند زمانی رخ دهد که مغز در سراسر تنتوریوم به سمت بالا یا پایین حرکت کند که به ترتیب فتق transtentorial صعودی و نزولی نامیده می شود. با این حال فتق نزولی بسیار شایع تر است. [1] فتق رو به پایین می تواند شاخه های شریان بازیلار (شریان های پونتین) را کشیده و باعث پارگی و خونریزی آنها شود که به عنوان خونریزی دورت شناخته می شود . نتیجه معمولا کشنده است. [11] سایر علائم این نوع فتق عبارتند از مردمک های کوچک و ثابت همراه با [12] فلج حرکت چشم به سمت بالا که ظاهر مشخصی از "چشم های غروب آفتاب" را نشان می دهد. همچنین در این بیماران، اغلب به عنوان یک عارضه پایانی، ایجاد دیابت بی مزه به دلیل فشرده شدن ساقه هیپوفیز است. از نظر رادیوگرافی، فتق رو به پایین با محو شدن سیسترن سوپراسلار از فتق لوب تمپورال به داخل تنتوریال همراه با فشرده سازی روی دمگل های مغزی مشخص می شود. از سوی دیگر، فتق رو به بالا را می توان از نظر رادیوگرافی با محو شدن مخزن چهار قلو مشخص کرد. سندرم هیپوتانسیون داخل جمجمه ای به تقلید از فتق ترانس تنتوریال رو به پایین شناخته شده است.
در فتق سینگولیت یا ساب فالسین ، رایج‌ترین نوع، داخلی‌ترین قسمت لوب فرونتال در زیر قسمتی از فالکس سربری ، سخت‌شکم در بالای سر بین دو نیمکره مغز خراشیده می‌شود . [8] [13] فتق سینگولیت می تواند زمانی ایجاد شود که یک نیمکره متورم شود و شکنج سینگولیت را توسط فاکس سربری فشار دهد. [7] این به اندازه سایر انواع فتق فشار زیادی بر ساقه مغز وارد نمی کند، اما ممکن است با رگ های خونی در لوب های فرونتال که نزدیک به محل آسیب (شریان مغزی قدامی) هستند، تداخل داشته باشد یا ممکن است به سمت پیشرفت پیشرفت کند. فتق مرکزی [8] تداخل با خون رسانی می تواند باعث افزایش خطرناک ICP شود که می تواند منجر به اشکال خطرناک تری از فتق شود. [14] علائم فتق سینگولیت به خوبی تعریف نشده است. [14] معمولاً علاوه بر فتق ناقص، فتق سینگولیت ممکن است با وضعیت غیرطبیعی و کما ظاهر شود . [7] غالباً اعتقاد بر این است که فتق سینگولیت پیش‌ساز سایر انواع فتق است. [14]
در فتق ترانس کالواریال ، مغز از طریق یک شکستگی یا یک محل جراحی در جمجمه فشرده می شود. [7] همچنین "فتق خارجی" نامیده می شود، این نوع فتق ممکن است در طول کرانیکتومی رخ دهد ، جراحی که در آن فلپ جمجمه برداشته می شود، ناحیه بیرون زده مغز مانع از تعویض قطعه جمجمه در طول عمل می شود. [1]
افزایش فشار در حفره خلفی می تواند باعث حرکت مخچه از طریق دهانه تنتوریال به سمت بالا یا فتق مخچه شود . [8] مغز میانی از طریق بریدگی خیمه ای به سمت بالا رانده می شود. این همچنین به عنوان فتق فراتنتوریال صعودی شناخته می شود زیرا در سراسر مخچه تنتوریوم رخ می دهد.
در فتق لوزه‌ها ، که فتق مخچه رو به پایین ، [7] فتق ترانس‌فورامینال یا "مخروط کردن" نیز نامیده می‌شود ، لوزه‌های مخچه از طریق فورامن مگنوم به سمت پایین حرکت می‌کنند و احتمالاً باعث فشرده شدن ساقه مغز تحتانی و طناب نخاع گردنی فوقانی در حین عبور از فورامن می‌شوند. [8] افزایش فشار روی ساقه مغز می تواند منجر به اختلال در عملکرد مراکزی در مغز شود که مسئول کنترل عملکرد تنفسی و قلبی هستند. شایع ترین علائم سردرد غیرقابل درمان، کج شدن سر و سفتی گردن به دلیل نهفتگی لوزه است. سطح هوشیاری ممکن است کاهش یابد و همچنین باعث فلج شل شود. بی ثباتی فشار خون نیز در این بیماران مشهود است. [12]
فتق لوزه های مادرزادی مخچه نیز به عنوان ناهنجاری کیاری (CM) یا قبلا یک ناهنجاری آرنولد-کیاری (ACM) شناخته می شود. چهار نوع ناهنجاری کیاری وجود دارد که نشان دهنده فرآیندهای بیماری بسیار متفاوت با علائم و پیش آگهی متفاوت است. این شرایط را می توان در بیماران بدون علامت به عنوان یک یافته اتفاقی یافت، یا می تواند آنقدر شدید باشد که تهدید کننده زندگی باشد. این وضعیت در حال حاضر بیشتر توسط رادیولوژیست ها تشخیص داده می شود، زیرا بیماران بیشتری تحت اسکن MRI از سر خود قرار می گیرند، به خصوص MRI عمودی که بیش از دو برابر حساسیت برای تشخیص این وضعیت است. [15] اکتوپی لوزه‌های مخچه (CTE) اصطلاحی است که توسط رادیولوژیست‌ها برای توصیف لوزه‌های مخچه‌ای استفاده می‌شود که "کم خوابیده هستند" اما معیارهای رادیوگرافی را برای تعریف به عنوان ناهنجاری کیاری برآورده نمی‌کنند. تعریف رادیوگرافیک پذیرفته شده در حال حاضر برای ناهنجاری کیاری این است که لوزه های مخچه حداقل 5 میلی متر زیر سطح فورامن مگنوم قرار دارند. برخی از پزشکان گزارش کرده اند که به نظر می رسد برخی از بیماران علائمی مطابق با ناهنجاری کیاری را بدون شواهد رادیوگرافیک از فتق لوزه ها تجربه می کنند. گاهی اوقات این بیماران به عنوان دارای 'Chiari [نوع] 0' توصیف می شوند.
دلایل مشکوک زیادی برای فتق لوزه وجود دارد از جمله: کاهش یا بدشکل حفره خلفی (قسمت پایینی و پشتی جمجمه) که فضای کافی برای مخچه فراهم نمی کند. هیدروسفالی یا حجم غیر طبیعی CSF که لوزه ها را به بیرون هل می دهد. یا کشش دورال که مغز را به صورت دمی می کشد. اختلالات بافت همبند، مانند سندرم اهلرز دانلوس ، می تواند مرتبط باشد.
برای ارزیابی بیشتر فتق لوزه ها، از مطالعات جریان CINE استفاده می شود. این نوع MRI جریان CSF را در مفصل جمجمه-سرویکس بررسی می کند. برای افرادی که علائم را تجربه می کنند، اما بدون شواهد واضح MRI، به خصوص اگر علائم در وضعیت خوابیده به پشت بهتر و در حالت ایستاده/ایستاده بدتر باشد، MRI عمودی ممکن است مفید باشد. [2]
درمان شامل برداشتن توده اتیولوژیک و کرانیکتومی فشاری است . فتق مغزی می تواند باعث ناتوانی شدید یا مرگ شود. در واقع، هنگامی که فتق در سی تی اسکن قابل مشاهده است ، پیش آگهی برای بهبود معنی دار عملکرد عصبی ضعیف است. [2] بیمار ممکن است در همان سمتی که ضایعه ایجاد کننده فشار است فلج شود، یا آسیب به قسمت‌هایی از مغز ناشی از فتق ممکن است باعث فلج شدن سمت مقابل ضایعه شود. [11] آسیب به مغز میانی ، که حاوی شبکه فعال کننده شبکه ای است که هوشیاری را تنظیم می کند ، منجر به کما می شود . [11] آسیب به مراکز قلبی-تنفسی در بصل النخاع باعث ایست تنفسی و (ثانیا) ایست قلبی می شود . [11] تحقیقات در مورد استفاده از عوامل محافظت کننده عصبی در طول دوره طولانی مدت پس از سانحه حساسیت مغزی مرتبط با این سندرم در حال انجام است. [17]
